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JOURNAL ARTICLE
REVIEW

IgG4-related disease: what a hematologist needs to know

Luke Y C Chen, Andre Mattman, Michael A Seidman, Mollie N Carruthers
Haematologica 2019, 104 (3): 444-455
30705099
IgG4-related disease is a fibro-inflammatory condition that can affect nearly any organ system. Common presentations include major salivary and lacrimal gland enlargement, orbital disease, autoimmune pancreatitis, retroperitoneal fibrosis and tubulointerstitial nephritis. This review focuses on the hematologic manifestations of IgG4-related disease, including lymphadenopathy, eosinophilia, and polyclonal hypergammaglobulinemia. The disease can easily be missed by unsuspecting hematologists, as patients may present with clinical problems that mimic disorders such as multicentric Castleman disease, lymphoma, plasma cell neoplasms and hypereosinophilic syndromes. When IgG4-related disease is suspected, serum protein electrophoresis and IgG subclasses are helpful as initial tests but a firm histological diagnosis is essential both to confirm the diagnosis and to rule out mimickers. The central histopathological features are a dense, polyclonal, lymphoplasmacytic infiltrate enriched with IgG4-positive plasma cells (with an IgG4/IgG ratio >40%), storiform fibrosis, and obliterative phlebitis. Importantly for hematologists, the latter two features are seen in all tissues except bone marrow and lymph nodes, making these two sites suboptimal for histological confirmation. Many patients follow an indolent course and respond well to treatment, but a significant proportion may have highly morbid or fatal complications such as periaortitis, severe retroperitoneal fibrosis or pachymeningitis. Corticosteroids are effective but cause new or worsening diabetes in about 40% of patients. Initial response rates to rituximab are high but durable remissions are rare. More intensive lymphoma chemotherapy regimens may be required in rare cases of severe, refractory disease, and targeted therapy against plasmablasts, IgE and other disease biomarkers warrant further exploration.

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JG EV wrote:

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La enfermedad relacionada con IgG4 es una afección fibroinflamatoria que puede afectar a casi cualquier sistema de órganos. Las presentaciones comunes incluyen agrandamiento importante de la glándula salival y lagrimal, enfermedad orbital, pancreatitis autoinmune, fibrosis retroperitoneal y nefritis tubulointersticial. Esta revisión se centra en las manifestaciones hematológicas de la enfermedad relacionada con IgG4, que incluye linfadenopatía, eosinofilia e hipergammaglobulinemia policlonal. Hematólogos desprevenidos pueden pasar por alto fácilmente la enfermedad, ya que los pacientes pueden presentar problemas clínicos que imitan trastornos como la enfermedad de Castleman multicéntrica, el linfoma, las neoplasias de células plasmáticas y los síndromes hipereosinófilos. Cuando se sospecha una enfermedad relacionada con IgG4, la electroforesis de proteínas séricas y las subclases de IgG son útiles como pruebas iniciales, pero un diagnóstico histológico firme es esencial tanto para confirmar el diagnóstico como para descartar imitadores. Las características histopatológicas centrales son un infiltrado linfoplasmocítico denso, policlonal, enriquecido con células plasmáticas IgG4 + (con una proporción de IgG4 / IgG & gt; 40%), fibrosis estoriforme y flebitis obliterativa. De manera importante para los hematólogos, las dos últimas características se ven en todos los tejidos, excepto en la médula ósea y los ganglios linfáticos, lo que hace que estos dos sitios no sean óptimos para la confirmación histológica. Muchos pacientes siguen un curso indolente y responden bien al tratamiento, pero una proporción significativa puede tener complicaciones altamente mórbidas o fatales, como peri-aortitis, fibrosis retroperitoneal severa o paquimeningitis. Los corticosteroides son eficaces pero causan diabetes nueva o que empeora en aproximadamente el 40% de los pacientes. Rituximab tiene tasas de respuesta iniciales altas, pero las remisiones duraderas son raras. Es posible que se requieran regímenes de quimioterapia para el linfoma más intensivos en casos raros de enfermedad severa, refractaria, y la terapia dirigida contra los plasmablastos, IgE y otros biomarcadores de la enfermedad justifican una mayor exploración.

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